Search
Anomalía de Ebstein
La anomalía de Ebstein es una enfermedad del corazón que se incluye dentro de las cardiopatías congénitas por estar presente desde el nacimiento. El nombre de la afección procede del médico prusiano Wilhelm Ebstein que en 1866 realizó la descripción de la alteración (descrita, inicialmente, por W. Ebestein en una autopsia de una varón de 19 años, como :«un caso muy raro de regurgitación tricuspídea causada por un defecto congénito»).[1][2]
Frecuencia
Es muy poco frecuente, alrededor de 0.2-0.7 casos cada 10 000 niños nacidos.[3] Se asocia al consumo de litio, usado para el tratamiento del trastorno bipolar, durante el embarazo, pero este riesgo es menor de lo que se pensaba anteriormente (riesgo absoluto de anomalía de Ebstein 6/1000).[4]
Clínica
Se caracteriza por una alteración en el desarrollo de la válvula tricúspide que tiene una estructura y localización anómala, de tal forma que se encuentra situada en la región apical del ventrículo derecho y cumple mal su función, hasta el 50% de los pacientes presentan otras alteraciones cardíacas como comunicación interauricular. Los niños afectados sufren insuficiencia cardiaca que se manifiesta por diversos síntomas, entre ellos palpitaciones y disnea (ahogo, dificultad respiratoria), también es frecuente la cianosis. El 25 % de los paciente con anomalía de Ebstein se acompaña de una conducción anómala cardíaca como el síndrome de Wolff-Parkinson-White.[5]
Diagnóstico
El diagnóstico se sospecha por los síntomas y la exploración del paciente. Se confirma mediante la realización de una ecocardiografía del corazón.
Tratamiento
El tratamiento generalmente recomendado es la cirugía cardiaca, salvo en las formas leves.[6]
Referencias
Text submitted to CC-BY-SA license. Source: Anomalía de Ebstein by Wikipedia (Historical)
Owlapps.net - since 2012 - Les chouettes applications du hibou